鼻咽癌概述
鼻咽癌是发生在鼻咽部的一种恶性肿瘤。在世界范围内，高发区分布在三个地区，①中国南方和亚洲东南部一些国家，是世界最高发地区；②北美洲的美国阿拉斯加洲和加拿大西部；③非洲北部和东北部一些国家。世界上80%发生在我国南方各省。
鼻咽癌病理
鼻咽癌以鳞状上皮癌最为多见，约占95%以上，其他有腺癌、淋巴瘤等。
(一)淋巴引流
鼻咽淋巴引流是组成韦氏环的一部分，包括颈外侧深淋巴结、颈内静脉旁淋巴结、副神经周围淋巴结及锁骨上淋巴结。
1．颈深上组从颅底到舌骨水平，包括咽后淋巴结(Rouviere淋巴结)及颅底淋巴结、乳突尖淋巴结(鼻咽癌常在此淋巴结首先出现转移，故疑鼻咽癌时应首先注意乳突尖处淋巴结是否肿大)和二腹肌处淋巴结(其解剖标志为胸锁乳突前缘与下颌角之问)。咽后淋巴结即Rouviere淋巴结位于环椎侧块前方，距中线约2cm。
2．颈深中组包括舌骨水平以下的颈内静脉周围淋巴结及副神经周围淋巴结。
3．锁骨上淋巴结。
(二)按肿瘤表面形态分型
1．结节肿块型鼻咽部可见新生物隆起，表面高低不平或弥漫性，最多见。
2．菜花型肿块较大，表面不平，像花菜一样，血管丰富，易出血。
3．溃疡型肿瘤边缘隆起，中间凹陷坏死，临床比较少见。
4．黏膜下型肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿块表面覆盖正常黏膜组织，临床往往咬不到肿瘤组织，采用细针穿刺可以明确诊断。
(三)按生长特点分型
(1)上行型肿瘤主要向上发展，侵犯颅底、脑神经，甚至颅内。
(2)下行型肿瘤主要向下侵犯，如口咽、颈淋巴结等。
(3)混合型既向上又向下侵犯。
(四)病理分型
1．原位癌。
2．浸润癌
(1)分化好的癌：①分化好的鳞癌；②分化好的腺癌。
(2)分化差的癌：①分化差的鳞癌；②分化差的腺癌；③泡状核细胞癌；④未分化癌；⑤黏液表皮样癌。
3．其他恶性肿瘤恶性淋巴瘤、恶性肉芽肿、黑色素瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、脊索瘤等。
4．世界卫生组织(wHO)则将鼻咽癌的病理形态学描述如下：①WHOⅠ型：分化好和中等分化的角化性鳞状细胞癌，此型在高发区少见；②WHOⅡ型：分化差的癌；③WHOⅢ型：未分化癌或淋巴上皮癌。
(五)临床分期
国内主要有1992福州分期与1997 UICC分期。
1．1992福州分期
T-原发肿瘤
T1局限于鼻咽腔内
T2局部浸润，鼻腔、口咽、茎突前间隙、软腭、椎前软组织，颈动脉鞘区部分侵犯
T3颈动脉鞘区肿瘤占据，颅底、翼突区、翼腭窝、单一前组或后组脑神经侵犯
T4前后组脑神经同时受侵，鼻旁窦、眼眶、颞下窝、海绵窦，直接浸润第一、二颈椎
N-颈淋巴结
N0未扪及肿大淋巴结
N1上颈淋巴结直径<4cm，活动
N2下颈淋巴结，或直径4～7cm
N3锁骨上区淋巴结，或直径>7cm
M-远处转移
M0无远处转移
M1有远处转移
分期
Ⅰ期 TlN0M0
Ⅱ期T2N0M0，T0～2N1M0
Ⅲ期T3N0～2M0，T0～3N2M0
Ⅳa期T4N0～3M0，T0～4N3M0
Ⅳb期任何T，任何N，M1
2．1997 UICC分期
Tis原位癌
T1肿瘤局限于鼻咽腔内
T2肿瘤侵犯鼻腔和(或)口咽
T2a无咽旁间隙侵犯
T2b有咽旁间隙侵犯
T3肿瘤侵犯颅底骨质和(或)鼻旁窦
T4肿瘤侵犯颅内、脑神经、下咽、颞下窝、眼眶
N0无颈淋巴结转移
N1单侧颈淋巴结转移，或直径≤6cm，位于锁骨上窝以上部位
N2双侧颈淋巴结转移，或直径≤6cm，位于锁骨上窝以上部位
N3颈淋巴结转移：(a)直径>6cm；(b)锁骨上窝转移
Mx远处转移不能评价
M0无远处转移
M1有远处转移
分期：
工期T1N0M0
Ⅱa期T2aN0M0
Ⅱb期TlN1M0,T2aN1M0,T2bN0～1M0
Ⅲ期T1N2M0,T2a～2bN2M0,T3N0～2M0
Ⅳa期T4N0～2M0
Ⅳb期任何TN3M0
Ⅳc期任何T,任何N,M1
(六)鼻咽癌的扩展途径
1．鼻咽癌有浸润性生长的特点 容易沿黏膜下蔓延，以及通过颈淋巴结转移和远处转移。直接蔓延：①向下沿咽后壁或咽侧壁到口咽，包括软腭、扁桃体和舌根；②向前：可至鼻腔后部、筛窦、通过筛板到达颅前窝、上颌窦；③向上：到颅底，侵犯蝶骨体及枕骨底，沿蝶窦到蝶鞍浸润垂体。又常通过破裂孔，侵犯到海绵窦附近的硬脑膜下，损害第Ⅱ到第Ⅵ对脑神经，亦可沿颈静脉孔侵入颅内；④向外：侵犯咽旁间隙、颞下窝、茎突前后区、后组脑神经；⑤向后：穿过鼻咽后壁，侵犯上段颈椎，少部分患者可以侵犯颈段脊髓；⑥向两侧：可以侵犯咽鼓管至内耳、中耳。
2．淋巴结转移 鼻咽黏膜含有丰富的淋巴管网，故鼻咽癌很早就从淋巴道转移。先到咽后淋巴结，然后转移至颈深上淋巴结、副神经链淋巴结及锁骨上淋巴结。70%～80%的患者治疗时有颈淋巴结也肿大。晚期颈淋巴结可到达腋下、纵隔、腹膜后，甚至腹股沟淋巴结也肿大。有时鼻咽癌的原发灶很小，而颈淋巴结已经很大。
3．远处转移最常见的转移部位为肝、骨和肺，其他还有肾、胰、腹膜后等。
鼻咽癌病因
鼻咽癌的病因尚未完全明确，可能相关的因素如下。
1．血源因素表现为种族易感性差异，10%有癌家族史，其中56%为鼻咽癌家族史，并发现鼻咽癌高发家族。
2．地理环境因素表现为地区差异性，东南亚地区特别是我国华南地区，鼻咽癌发病率和死亡率明显高于欧美各国。
3．微量元素研究表明：某些微量元素摄入不平衡易产生鼻咽癌，镍的含量与鼻咽癌死亡率呈正相关。
4．EB病毒感染从鼻咽癌组织中已分离出、并建立起带EB病毒的类淋巴母细胞株，这些细胞株都带EB病毒抗原，少数还可以用电镜找到EB病毒颗粒。鼻咽癌患者的血清中常可分离出高滴度的抗EB病毒抗原的抗体，其水平与病情的发展呈正相关。故认为鼻咽癌与EB病毒的感染有关。
5．化学因素研究表明：芳香烃、亚硝胺与鼻咽癌的发病有明显关系。高发区鼻咽癌患者饮食中，这些致癌化学物质明显高于低发区。
鼻咽癌诊断
1-鼻咽结核较少见，可发生在男性中青年，以颈部淋巴结肿大为主要临床表现．鼻咽顶壁以结节或增生多见，表面常有坏死，肉眼难与鼻咽癌区别。只有病理活组织检查才能确诊。
2．鼻咽增生性结节本病在鼻咽镜下可见孤立的单个结节或多个结节，表面黏膜呈淡红色，与周围正常黏膜相同。病变常发生在鼻咽顶前或侧壁。囊性结节病变用活检钳头部轻压结节时可呈现脐形凹陷，活检咬破囊壁有液体流出。
3．鼻咽增殖体本病常位于鼻咽顶前中央形成纵形嵴状隆起，表面黏膜光滑，色泽与正常黏膜相同。增生严重者影响鼻腔呼吸，咽鼓管阻塞而致听力下降。病理表现为问质中淋巴组织增生，常见淋巴滤泡数目增加，体积增大，生发中心活跃，吞噬现象明显。毛细血管增生，内皮细胞增殖，管壁与周围有炎症细胞浸润。
4．鼻咽纤维血管瘤 肿瘤来自鼻咽颅底蝶骨和枕骨骨膜或颅底腱膜，10～25岁男性最多见。临床表现为反复大量鼻出血，伴鼻塞、听力下降、头痛等。临床检查鼻咽肿瘤呈红色或淡红色，表面光滑，可见血管。此瘤活组织检查时可引起大出血，甚至危及生命。本瘤在CT、和MRl诊断主要根据其血管丰富，造影后明显强化为特征。
5．蝶鞍区肿瘤 以垂体瘤和颅咽管瘤最常见。临床根据肿瘤类型、大小和生长情况，主要为内分泌和神经受压症状。垂体瘤和颅咽管瘤与鼻咽癌在CT和MRI可以区别。
6．原发肿瘤不明的颈部淋巴结转移性癌指颈淋巴结病理学证实为转移性癌，原发肿瘤经检查、喉镜检查、CT检查、X线摄片检查，一时尚难找到原发灶。
7．慢性颈淋巴结炎 由附近器官炎症病变引起颈淋巴结炎症、肿大，这种肿大淋巴结难消退，表面较光滑，活动，一般不大于2cm，常有头颈部慢性炎症的病史，长期随访颈淋巴结不再增大。
鼻咽癌症状体征
(1)颈淋巴结肿大这是最常见的一个症状。肿大淋巴结常在耳垂的后下方。颈淋巴结肿大是30%～40%患者最早的症状，而治疗时70%～80%的患者有颈部淋巴结转移。肿块常较硬，触之无疼痛，活动常较差。晚期时其淋巴结可达锁骨上，甚至腋下、纵隔。
(2)回缩性血涕回吸鼻腔后，从口腔吐出带血丝鼻涕，尤以早晨起床后为甚。可以持续一段时间，为肿瘤血管破裂出血所致。这是鼻咽癌的一个早期症状。
(3)耳鸣或听力减退因为鼻咽部肿瘤生长在侧壁上，堵塞咽鼓管开口，引起中耳炎，是鼻咽癌的一个早期症状。
(4)头痛 常表现为枕部或颞部的疼痛，为钝痛。早期为血管反射性头痛，晚期为肿瘤破坏颅底骨或脑神经、肿瘤感染、颈淋巴结转移压迫血管神经等。
(5)鼻塞为肿瘤阻塞后鼻孔或侵犯鼻腔，导致鼻腔通气不畅，有些患者可以鼻腔完全堵塞，并且有较多的脓血性分泌物。
(6)张口困难为鼻咽癌的晚期症状，系肿瘤侵犯颞下窝、翼内肌、翼外肌、翼腭窝等。
(7)突眼眼球突出 可能为肿瘤侵犯眼球后所致。
(8)颅神经症状鼻咽癌在向周围浸润的过程中可以使十二对颅神经以及交感神经受压或破坏而呈现不同的症状和体征，受累的颅神经可以是单条也可以是多条同时受累。其中三叉神经、外展神经、舌下神经、舌咽神经、动眼神经及滑车神经受累较多，而嗅神经、面神经、听神经受累者甚少。现将鼻咽癌在扩展过程中可能侵犯的颅神经分为如下四组：①鼻咽癌→咽隐窝→破裂孔→中颅窝(海绵窦区)→前颅窝→眶上裂→眼眶内→突眼。在此行程中可能侵犯第Ⅵ、Ⅴ、Ⅳ、Ⅲ、Ⅱ、工对颅神经，并产生相应的临床症状；②鼻咽癌→颅中窝→卵圆孔、圆孔、岩尖、斜坡等；鼻咽癌→茎突前间隙→颅底外面(蝶骨大翼)，在上述行程中可能侵犯的颅神经为V2、V2、Ⅶ和Ⅷ，出现相应的临床症状；③鼻咽癌→茎突前间隙→茎突后间隙。肿瘤直接侵犯或淋巴结转移均可使茎突后间隙处的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对颅神经受累，上述四对颅神经临床常称之为后组颅神经，受侵时产生相应的临床症状；④鼻咽癌→蝶窦→颅内→侵犯第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经，产生相应的临床症状。除上述的十二对颅神经外，当鼻咽癌侵犯至茎突后间隙除累及舌咽、迷走、舌下及副神经时，还可累及颈交感神经，引起Horner综合征。
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